主动脉瘤

主动脉瘤（aorticaneurysm）指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。常发生在升主动脉主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉和腹主动脉。　

病因

正常动脉壁中层富有弹力纤维，随每次心搏进行舒缩而传送血液。中层受损，弹力纤维断裂，代之以纤维疤痕组织，动脉壁即失去弹性，不能耐受血流冲击，动脉在病变段逐渐膨大，形成动脉瘤。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤。引起主主动脉瘤的主要原因如下：

（一）动脉粥样硬化 为最常见的原因。粥样斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血。多见于老年男性，男女之比为10∶1左右。部位主要在腹主动脉，尤其在肾动脉起源至髂部分叉之间。

（二）感染 以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉。败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤。致病菌以链球菌、葡萄球菌和沙门氏菌属为主，较少见。

（三）囊性中层坏死 为一种比较少见的病因未明的病变。主动脉中层弹力纤维断裂，代之以异染性酸性粘多糖。主要见于升主动脉瘤，男性较多见。遗传性疾病如马凡综合征、特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。

（四）外伤 贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位，受力较多处易形成动脉瘤。

（五）先天性 以主动脉窦瘤为主。

（六）其他 包括巨细胞性主动脉炎，白塞氏病，多发生大动脉炎等。　　

分类

按结构主动脉瘤可分为：①真性主动脉瘤：动脉瘤的囊由动脉壁的一层或多层构成；②假性主动脉瘤：由于外伤、感染等原因，血液从动脉内溢出至动脉周围的组织内，血块及其机化物、纤维组织与动脉壁一起构成动脉瘤的壁。③夹层动脉瘤。动脉内膜或中层撕裂后，血流冲击使中层逐渐成夹层分离，在分离腔中积血、膨出，也可与动脉腔构成双腔结构。

按形态主动脉瘤可分为：①囊性动脉瘤：瘤体涉及动脉周界的一部分，呈囊状，可有颈，成不对称外凸。②梭形动脉瘤：瘤体涉及整个动脉周界。外伤性动脉瘤常呈囊状，粥样硬化常呈梭状。

按发生部位，主动脉瘤可分为：①升主动脉瘤，常涉及主动脉瘤；②主动脉弓动脉瘤；③降主动脉瘤或胸主动脉瘤，起点在左锁骨下动脉的远端；④腹主动脉瘤，常在肾动脉的远端。涉及主动脉窦的近端升主动脉瘤常为先天性，其次为马凡综合征、梅毒与感染；升主动脉瘤主要由粥样硬化、囊性中层坏死、梅毒引起；降主动脉瘤、腹主动脉瘤以粥样硬化为主要原因。主动脉瘤大多为单个，极少数为二个或多个。

随病程发展，主动脉瘤可以发生；①破裂：动脉瘤薄弱的瘤壁受血流不断冲击而逐渐膨大，最后穿破而引起出血。②附壁血栓形成：瘤体膨大处血流缓慢，形成涡流，如以瘤壁内面粗糙，易有血栓形成，血栓脱落可致栓塞。③继发感染：继发感染使瘤壁更为薄弱，容易破裂。有时动脉瘤反复向周围小量出血，在瘤的周围积累多量纤维组织，形成包囊，如此则可能起保护作用以不致破溃。　　

症状

主动脉瘤的症状是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起，视主动脉瘤的大小和部位而定。胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张，并可有水肿；压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声嘶。胸主动脉瘤位于升主动脉可能使主动脉瓣环变形，瓣页分离而致主动脉瓣关闭不全，出现相应的杂音，多数进程缓慢，症状少，若发生急骤则可致急性肺水肿。胸主动脉瘤常引起疼痛，疼痛突然加剧预示破裂可能。主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉，可使左上肢比右上肢静脉压高。升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸，呈搏动性肿块；降主动脉瘤可侵蚀胸椎横突和肋骨，甚至在背部外凸于体表；各处骨质受侵均产生疼痛。胸主动脉瘤破裂入支气管、气管、胸腔或心包可以致死。

腹主动脉瘤常见，可以无症状，由于病因以动脉粥样硬化为主，故常有肾、脑、冠状动脉粥样硬化的症状。最初引起注意的是腹部有搏动性肿块。比较常见的症状为腹痛，多位于脐周或中上腹部，也可涉及背部，疼痛的发生与发展说明动脉瘤增大或小量出血。疼痛剧烈持续，并向背部、骨盆、会阴及下肢扩展，或在肿块上出现明显压痛，均为破裂的征象。腹主动脉瘤常破裂入左腹膜后间隙，其次入腹腔，偶可破入十二指肠或腔静脉，破裂后常发生休克。除非过分肥胖，搏动性肿块一般不难扪到，通常在脐至耻骨间，有时在肿块处可听到收缩期杂音，少数还伴震颤。进行主动脉瘤的扪诊，尤其压痛时，必须小心，以防止促使破裂。腹主动脉瘤压迫髂静脉可引起下肢浮肿，压迫精索静脉可见局部静脉曲张，压迫一侧输尿管可致肾盂积水、肾盂肾炎以及肾功能减退。　　

辅助检查

(1)胸主动脉瘤的发现除根据症状和体征外，X线检查有帮助，在后前位及侧位片上可以发现主动脉影扩大，从阴影可以估计病变的大小、位置和形态，在透视下可以见到动脉瘤的膨胀性搏动，但在动脉瘤中有血栓形成时搏动可以不明显。主动脉瘤须与附着于主动脉上的实质性肿块区别，后者引起传导性搏动，主动脉造影可以作出鉴别。

(2)X线计算机断层扫描(CT)对诊断也有用。胸主动脉瘤的后前位X线片示升主动脉边缘较膨隆，主动脉增宽，食管主动脉压迹增宽，降主动脉轮廓显著不整齐，有多发动脉瘤形成。胸主动脉瘤的左前斜位X线片示主动脉弓部上缘可见波浪状轮廓，食管随主动脉迂曲，波浪状边缘代表相邻主动脉的不规则扩张和动脉瘤

(3)超声检查对明确诊断极为重要，当前不少病例是在常规超声体检中发现，故此症的诊断检出率比过去大为提高。超声心动图检查可以发现升主动脉的主动脉瘤，病变处主动脉扩大。检查见主动脉内径增宽，动脉前后壁间液性平段宽度增加，如有血栓形成则增宽的平段不明显，但动脉瘤的前后壁与心搏同步的搏动均存在，动脉的外径仍增大，超声检查可以明确病变的大小，精确度达2～3mm，其范围及形态以及腔内血栓。X线计算机断层扫描同样有用，尤其对腔内血栓及壁的钙化更易发现。并能显示动脉瘤与邻近结构如肾动脉、腹膜后腔和脊柱等的关系。

(4)MRI检查在判断瘤体大小及其与肾动脉和髂动脉的关系上价值等同于CT及腹部超声。MRI的主要不足是图象分析费时费用高。

(5)主动脉造影对定位诊断也有帮助，但腔内血栓可能影响其病变程度的评估，但对于诊断不明确者、合并有肾动脉病变的高血压患者动脉瘤范围不清楚时、疑有阻塞或瘤样病变的患者及准备手术治疗者仍主张作主动脉造影。

鉴别诊断

1、胸主动脉与肺癌两个疾病的症状相似性：咳嗽、咯血及肺部肿块是肺癌的重要症状与体征,而有的主动脉瘤可致肺静脉压升高,使支气管黏膜下的小静脉曲张与破裂,导致咳嗽、咯血等症状。加之有些患者原本就有咳嗽病史,X线胸片上突出的主动脉瘤瘤体会被误认为肺部肿块。由于近些年来肺癌的发病率、病死率已稳居恶性肿瘤之首,且有年轻化趋势,对反复咳嗽、咯血且有长期吸烟史的患者易考虑肺癌。从而导致易误诊。主动脉窦动脉瘤患者多有先天性心脏病病史。主动脉瘤位于升主动脉时,可使主动脉瓣环变形,瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全,出现相应杂音;动脉瘤内有血栓形成时,在相应听诊区可闻及血流杂音;膨胀的主动脉瘤可以造成局部搏动;主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉可使左上肢比右上肢静脉压高;主动脉扩张致脉压增大,上述心血管系统疾病的表现可引导医师行相关检查。主动脉瘤还可压迫上腔静脉、食管及喉返神经引起相应症状,这与肺癌所致压迫症状和体征无异,但应注意患者是否表现为体重明显减轻或病灶明显增大,血痰的性质及咯血的规律,有无转移病灶,这些可提示医师查痰中癌细胞、肺癌标志物及行增强CT或MR检查,有助于排除肺癌的诊断。如临床医师忽略了有诊断及鉴别诊断意义的表现,则易致误诊。

2、假性主动脉瘤假性主动脉瘤为动脉壁破裂出血,形成的壁外血肿,瘤壁无主动脉壁的全层结构,仅内膜面覆盖纤维结缔组织。多为创伤所致,好发于主动脉弓降部、导管韧带及左锁骨下动脉开口处。局部主动脉壁感染或术后切口渗漏也可形成血肿。CT表现为紧贴主动脉壁的软组织肿块,破口未闭合时可与主动脉相通,增强后中心强化,周边可见大量血栓形成,并可见破口。少数假性动脉瘤病人由于瘤体压迫主干正常的动脉血管,瘤腔内血流缓慢易形成附壁血栓造成血块凝积和机化。在早期震颤或杂音逐渐消失有时会误诊。

3、腹主动脉瘤需进行鉴别的疾病有以下几种情况：腹痛、休克、腰背痛是腹主动脉瘤破裂最常见的表现,自然,错误的诊断也多数与之关联。其中最常见的误诊疾病是肾绞痛,可占总误诊数的20%以上。在休克症状缺如时,剧烈的腰痛、肾区明显叩击痛、镜下血尿等表现常将医生的思路错误地引向尿路结石、肾绞痛,却不知这些表象是因为浸泡于大量血液中的肾脏、输尿管受到刺激,或者肾动脉开口受到破裂,波及而导致的。腹痛等症状还经常被错误地归因于腹腔疾病,如胃肠道出血及破裂、乙状结肠憩室炎、肠梗阻、胆囊炎、胆石症、胰腺炎等。

腹主动脉瘤破裂产生类似这些疾病的症状,可能与腹主动脉2消化道瘘、瘤体内附壁血栓脱落、肠系膜下动脉急性缺血等因素有关。腹主动脉瘤破裂易被嵌顿性腹股沟疝所掩盖而造成的漏诊。腹主动脉瘤同时合并腹股沟疝和(或)肺气肿,全身性结缔组织发育不良和退化也许是二者共同病理基础。当腹主动脉瘤破裂时,腹膜后巨大血肿使腹股沟薄弱处所受的压力骤增,导致疝内容嵌顿,极易使医生被表面现象蒙蔽而漏诊腹主动脉瘤。其他较少见的需进行鉴别诊断的疾病还包括急性心肌梗死(心梗)、腹部钝性外伤等。主动脉瘤患者常合并严重的动脉粥样硬化而影响冠状动脉血供,心肌缺血和低血压导致的心电图改变，是误诊为急性心梗的主要原因。但急性心梗者多有反复发作的心绞痛史,疼痛部位多在胸骨后或向颈部、左臂放射,能用硝酸盐及吗啡缓解;而腹主动脉瘤破裂的疼痛有部位广泛、吗啡等镇痛剂无效的特点。且急性心梗的心电图可见一系列心梗图型演变,血清心肌酶谱升高呈特定的曲线,这些均是与腹主动脉瘤破裂的鉴别点。